Doença de Addison

A doença de Addison é um transtorno que ocorre quando as glândulas supra-renais ou adenais não produzem hormonas suficientes.

 

 

Causas da doença de Addison

As glândulas supra-renais são pequenos órgãos que segregam hormonas e que se encontram na parte superior de cada rim. Estas glândulas são glândulas endócrinas envolvidas por uma capsula fibrosa e que ficam situadas acima dos rins. Cada glândula é composta por uma parte externa, chamada córtex, e uma parte interna, chamada medula.

O córtex produz 3 tipos de hormonas:

• As hormonas glucocorticóides (como o cortisol) mantêm o controlo do açúcar (glicose), diminuem (inibem) a resposta imunitária e ajudam o corpo a responder ao estresse.
• As hormonas mineralocorticóides (como a aldosterona) regulam o equilíbrio de sódio e potássio.
• As hormonas sexuais, andrógenos (masculinas) e estrogénios (femininas), afectam o desenvolvimento sexual e a libido.

A doença de Addison resulta de danos no córtex supra-renal. O dano faz com que o córtex produza níveis hormonais demasiado baixos.

Estes dano podem ser causado por:

• O sistema imunitário ataca por engano as glândulas supra-renais (doença auto-imunitária)
• Infecções como a tuberculose, HIV ou infecções micóticas
• Hemorragia dentro das glândulas supra-renais
• Tumores

Os factores de risco para a doença de Addison de tipo auto-imunitário incluem outras doenças auto-imunes:

• Inchaço (inflamação) da glândula tiróidea que leva frequentemente a uma redução da função tireoidiana (tireoidite crónica)
• A glândula da tiróide produz um excesso de hormona tiróidea (hipertireoidismo, doença de Graves)
• Erupção que provoca comichão com equimoses e bolhas (dermatite herpetiforme)
• As glândulas paratireóides do pescoço não produzem suficiente hormona da paratireóide (hipoparatireoidismo)
• A hipófise não produz quantidades normais de algumas ou de todas as suas hormonas (hipopituitarismo)
• Doença auto-imune que afecta os nervos e os músculos que estes controlam (miastenia grave)
• O corpo não conta com suficientes glóbulos vermelhos saudáveis (anemia perniciosa)
• Os testículos não conseguem produzir esperma ou hormonas masculinas (disfunção testicular)
• Diabetes tipo 1
• Perda de coloração (pigmentação) em zonas da pele (vitiligo)

Certos defeitos genéticos pouco frequentes podem também causar insuficiência supra-renal.

 

Os sintomas da doença de Addison incluem:

• Diarreia crónica, náuseas e vómitos
• Escurecimento da pele em alguns locais
• Desidratação
• Tonturas quando a pessoa se levanta
• Febre baixa
• Fraqueza extrema, fadiga e movimento lento e pesado
• Pele mais escura na parte interna da bochecha (mucosa bucal)
• Desejo de sal (consumir comida com muito sal)
• Perda de peso com redução de apetite

 

Testes e exames para a doença de Addison

O seu médico deverá fazer um exame físico e perguntas sobre os sintomas.

É provável que ordene a realização de exames ao sangue que podem mostrar:

• Aumento do potássio
• Pressão arterial baixa, especialmente com uma mudança na posição do corpo
• Níveis de cortisol baixos
• Níveis de sódio baixos
• pH baixo
• Níveis normais de testosterona e estrogénio, mas níveis baixos de DHEA
• Contagem alta de eosinófilos

Poderão ser pedidos exames de laboratório adicionais.

Outros exames podem incluir:

• Radiografia abdominal
• Tomografia computorizada do abdómen
• Exame de estimulação com corticotropina (ACTH na sigla em inglês)

 

Tratamento da doença de Addison

O tratamento com substituição de corticosteróides e mineralocorticóides controla os sintomas desta doença. Geralmente estes medicamentos deverão ser tomados para o resto da vida.

Nunca omita doses do seu medicamento para esta condição porque podem ocorrer reacções potencialmente mortais.

O médico pode recomendar um aumento da dose do medicamento por um breve período de tempo devido a:

• Infecção
• Lesão
• Estresse
• Cirurgia

Durante uma forma extrema de insuficiência supra-renal, chamada crise supra-renal, será necessário injectar hidrocortisona de imediato. Geralmente, também é necessário tratamento para a tensão arterial baixa.

É ensinado a algumas pessoas com a doença de Addison a aplicação em si mesmas de uma injecção de hidrocortisona de emergência em situações de necessidade. Leve sempre consigo uma identificação médica (cartão, bracelete ou colar) que diga que você tem insuficiência supra-renal. A forma de identificação também deve dizer o tipo de medicamento e a dose que necessita em caso de emergência.

Com a hormonoterapia, muitas pessoas com a doença de Addison são capazes de levar uma vida quase normal.

 

Possíveis complicações

Podem surgir complicações quando é tomada pouca ou demasiada hormona supra-renal.

As complicações também podem resultar das seguintes doenças associadas:

• Diabetes
• Tiroidite linfocítica
• Hipoparatireoidismo
• Hipofunção ovariana ou insuficiência testicular
• Anemia perniciosa
• Hipertireoidismo

 

Quando deve contactar um médico

Recorra a ajuda médica se:

• Não for capaz de reter o medicamento devido ao vómito.
• Apresentar infecção, lesão, traumatismo ou desidratação. É possível que necessite de um ajuste nos medicamentos.
• O peso aumenta com o tempo.
• Os tornozelos começarem a inchar.
• Apresentar novos sintomas.
• Se ao receber tratamento apresentar sinais de um transtorno denominado síndrome de Cushing.

Se tiver sintomas de crise supra-renal, deve aplicar uma injecção de emergência do medicamento que lhe foi receitado. Se não houver disponibilidade deste, recorra de imediato aos serviços de urgência mais próximos ou ligue para o número de emergências, como por exemplo o 112 em Portugal e nos restantes países da União Europeia.

Os sintomas de crise supra-renal incluem:

• Dores abdominais
• Dificuldades respiratórias
• Tonturas ou vertigens
• Tensão arterial baixa
• Nível reduzido de consciência

 

Nomes alternativos da doença de Addison

Hipofunção adrenocortical; Insuficiência adrenal crónica; Insuficiência adrenal primária

 

Referências

Barthel A, Willenberg HS, Gruber M, Bornstein SR. Adrenal insufficiency. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Adult and Pediatric. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 102.

Napier C, Pearce SH. Current and emerging therapies for Addison’s disease. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2014;21(3):147-153. PMID: 24755997 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24755997.

Nieman LK. Adrenal cortex. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 227.